Νεότερη ενημέρωση σχετικά με την πορεία της υγείας της μικρής Μαρίας!

Η μικρή Μαρία της επέστρεψε νικήτρια στο σπίτι, συνοδεία του πατέρα της, μετά από δίμηνη νοσηλεία στην οποία υπεβλήθη στο μετασχηματικό κέντρο ISSMET στο Παλέρμο της Ιταλίας.

 Χάρη σε όλους εσάς και την έμπρακτη συνεισφορά καλύφθηκαν όλα τα έξοδα σας και οι καλύτερες δυνατές συνθήκες θεραπείας για τη μικρή μας μαχήτρια. Σύμφωνα με το ιατρικό προσωπικό ολοκληρώθηκε επιτυχώς η ειδική θεραπεία, η πνευμονική νόσος αντιμετωπίστηκε σε πολύ μεγάλο ποσοστό, ενώ αποτραπεί ο κίνδυνος απόρριψης του μοσχεύματος. Η μικρή αγωνία θα συνεχίσει να βρίσκεται υπό εντατική παρακολούθηση από ιατρούς, το νοσοκομείο της Αθήνας και θα συνεχίσει να λαμβάνει την απαραίτητη αγωγή που θα συστήσει.

Σας ευχαριστούμε θερμά και εκ μέρους της οικογένειας για τη θερμή υποστήριξη καθώς η συμβολή σας στον αγώνα της μικρής ηρωίδας για μια νέα ζωή ήταν καθοριστική!

*Ο Οργανισμός Πράξη Αγάπης θα συνεχίσει να βρίσκεται στο πλευρό της μικρής Μαρίας και της οικογένειάς της και θα σας ενημερώσει για την εξέλιξη της υγείας της.

Ιατρική Επισκόπηση

                                     της Παιδιάτρου κας Παρασκευής Νούλα

Η μικρή Μαρία που είναι τώρα 3 ετών, είχε διαγνωστεί στη βρεφική ηλικία των 3 μηνών, με ατρησία εξωηπατικών χοληφόρων, μετά από εμφανή χολοστατικό ίκτερο, στο νοσοκομείο παίδων ΑΓΙΑ ΣΟΦΙΑ Αθηνών.

Εκεί άμεσα (Ιιιος 2018) αντιμετωπίστηκε χειρουργικά με ηπατο-πυλαιοεντερική αναστόμωση (κατά Κasai). Μετά την επέμβαση ηπατικής της λειτουργίας επιδειν, οπότε σε ηλικία μόλις 9 μηνών (Φεβρουάριος 2019), υποβλήθηκε σε μεταμόσχευση ήπατος σε εξειδικευμένο κέντρο στην Ιταλία (ISSMET Παλέρμο),από ζωντανό δότη(τον πατέρα της).

Ακολούθησε χρόνια ανοσοκατασταλτική αγωγή μέχρι το Νοέμβριο του 2020, όπου αυτή διεκόπη λόγω εμφάνισης σοβαρής πνευμονικής νόσου-λοίμωξης. Ακολούθησε νοσηλεία στη ΜΕΘ (στο Παίδων ΑΓΙΑ ΣΟΦΙΑ), έπειτα από παρατεταμένη νοσηλεία στο ίδιο νοσοκομείο (50 ημερών) λόγω εμμένουσας άτυπης πνευμονίας και πυλαίας υπέρτασης.

Χορηγήθηκαν εντατικά θεραπευτικά σχήματα χωρίς ανταπόκριση. Η πνευμονική λειτουργία είχε επηρεαστεί σημαντικά με επιπλοκές (πνευμοθώρακας), διαρκής υποστήριξη της αναπνοής και κίνδυνος απώλειας της αρχιτεκτονικής του πνευμονικού ιστού. Έτσι έγινε βιοψία πνεύμονος με ανάδειξη μεταμοσχευτικής λεμφουπερπλαστικής νόσου με ΕΒV θετική λοίμωξη (EBV PTLD νόσου στον πνεύμονα και στο πεπτικό σύστημα), και κίνδυνος κακοήθειας (η οποία διαπιστώνεται σημαντικό ποσοστό μεταξύ μετασχηματισμού οργάνων και σε παράλληλη ΕBV λοίμωξη).

Σε διαρκή στενή επικοινωνία με το μεταμοσχευτικό κέντρο της Ιταλίας κρίθηκε αναγκαία η διακοπή της τρέχουσας ανοσοκατασταλτικής αγωγής και η άμεση χορήγηση βιολογικών παραγόντων (rituximab) βάσει διεθνών πρωτοκόλλων και εμπειρικής θεραπείας σε παρόμοιες περιπτώσεις μετά από μεταμόσχευση συμπαγών οργάνων. Αρχικά φάνηκε να ανταποκρίνεται στη νέα αυτή θεραπεία αλλά σύντομα ακολούθησε την υποτροπή της πνευμονικής νόσου με σοβαρή θρομβοπενία.Έτσι η υποτροπή στο αναπνευστικό κυρίως σύστημα αλλά και στο πεπτικό (EBV PTLD) έκρινε απαραίτητες νέες διαγνωστικές παρεμβάσεις (ενδοσκόπηση πεπτικού-βιοψία ήπατος). Έγιναν συνεχείς προσπάθειες ανάπτυξης ανοσολογικής λειτουργίας της πνευμονικής νόσου και αποφυγής απόρριψης του μοσχεύματος, λόγω διακοπής της ανοσοκατασταλτικής αγωγής, με διαρκή ενημέρωση και καθοδήγηση και από τους ιθύνοντες γιατρούς του μεταμοσχευτικού κέντρου του εμπορίου. Παράλληλα η ηπατική λειτουργία επηρεασμένη (ανθεκτική πυλαία υπέρταση).

Από όλα τα παραπάνω κρίθηκε αναγκαία η μετάβαση της Μαρίας, κατόπιν συνεννόησης, στο ISSMET Παλέρμου (Μάιος 2021), για περαιτέρω εκτίμηση-αντιμετώπιση λόγω άμεσου κινδύνου απόρριψης του μοσχεύματος (μετά διακοπή ανοσοκατασταλτικής αγωγής) και ανθιστάμενης πνευμονικής νόσου.

Στο Παλέρμο η μικρή Μαρία συνέβη αποτελεσματικά με την αποδρομή της πνευμονικής νόσου και της ΕBV λοίμωξης, ενώ παράλληλα σταθεροποιήθηκε η ηπατική της λειτουργικότητα.Έτσι διέφυγε και τον κίνδυνο απόρριψης του μοσχεύματος που είχε.

Πλέον θα συνεχίσει την εντατική της θεραπεία στο νοσοκομείο της Ελλάδος υπό την τακτική ιατρική παρακολούθηση από τους ιθύνοντες γιατρούς.

Ημερομηνία 08-07-2021

 

 

 

Το περιστατικό της μικρής Μαρίας

Η μικρή Μαρία είναι 3 ετών, κατάγεται από την Αθήνα και χρειάζεται τη βοήθειά μας!

Δύο χρόνια μετά την υποβολή της σε μεταμόσχευση ήπατος στο μεταμοσχευτικό κέντρο ISSMET στο Παλέρμο της Ιταλίας η μικρή Μαρία μεταβαίνει εσπευσμένα σήμερα, 12.5.2021, συνοδεία του πατέρα της στο ίδιο κέντρο μετά από ιατρικές συστάσεις, καθώς έχει εμφανιστεί σοβαρές επιπλοκές!

Η περιπέτεια της υγείας της μικρής Μαρίας ξεκίνησε από την ευαίσθητη βρεφική ηλικία των 3 μηνών με την πρώτη της νοσηλεία στην Α' Πανεπιστημιακή Παιδιατρική Κλινική Αθηνών στις 30/7/2018, όπου διαγνώστηκε με την εξωηπατική τέχνη χοληφόρων. Η αποκατάσταση αυτής απαίτησε άμεση χειρουργική επέμβαση, η οποία πραγματοποιήθηκε τον Ιούλιο του 2018. Ο οργανισμός της μικρής δεν ανταποκρίθηκε στην επέμβαση και τον Φεβρουάριο του 2019 παρουσίασε επίδειξη της ηπατικής λειτουργίας. Για το λόγο αυτό, κρίθηκε απαραίτητο το 9μηνο τότε κοριτσάκι να μεταφερθεί στο μεταμοσχευτικό κέντρο ISSMET στο Παλέρμο της Ιταλίας, όπου υπεβλήθη σε μεταμόσχευση ήπατος με τον δότη πατέρα της. Έκτοτε βρισκόταν υπό ανοσοκατασταλτική αγωγή ώστε να αποφευχθούν οι πιθανότητες απόρριψης του μοσχεύματος.

 Η μακροπρόθεσμη λήψη της ανοσοκατασταλτικής αγωγής προκάλεσε σοβαρές επιπλοκές στην υγεία της μικρής, η οποία το Νοέμβριο του 2020 διακομίζεται στο νοσοκομείο με συμπτώματα πνευμονίας και ταχύπνοιας. Η βιοψία των πνευμόνων και οι απαραίτητες εξετάσεις έδειξαν ότι το παιδί πρέπει να υποβληθεί σε χειρουργείο τοποθέτησης σωλήνα Bullau, κατά τη διάρκεια του οποίου εμφανίζεται επεισόδιο αποκορεσμού, διασωθεί και μεταφέρεται στη ΜΕΘ της Παιδιατρικής Κλινικής «Αγία Σοφία». Ταυτόχρονα κρίνεται απαραίτητη από τους αρμόδιους ιατρούς η διακοπή της ανοσοκατασταλτικής, γεγονός όμως που ενέχει κινδύνους απόρριψης του μοσχεύματος. Η μικρή Μαρία μετά την απουσία της ακολούθησε εντατική φαρμακευτική αγωγή, η οποία όμως δεν είχε τα προσδοκώμενα αποτελέσματα και κίνησε υποψίες στους ιατρούς για την παρουσία μεταμοσχευτικής λεμφοπλαστικής νόσου (PTLD), η οποία είναι μία σπάνια επιπλοκή μεταμοσχεύσεων, σχετίζεται με τη μόλυνση από λεμφοκυττάρους. ιό Epstein-Barr και διατρέχει σοβαρό κίνδυνο να αποτελέσει ένα αρχικό στάδιο καρκίνου.

Οι ιθύνοντες ιατροί του Νοσοκομείου Παίδων «Αγία Σοφία» συνέστησαν την άμεση μεταφορά της στο νοσοκομείο ISSMET στο Παλέρμο της Ιταλίας, όπου είχε πραγματοποιηθεί η μεταμόσχευση, ώστε να επανεκτιμηθεί η κατάσταση της υγείας της και να αντιμετωπιστεί ο καλύτερος τρόπος της πνευματικής νόσου, πριν από την εμφάνιση ινωτικών βλαβών ή το χειρότερο ενδεχόμενο απόρριψης του μοσχεύματος, γεγονός που μπορεί να βάλει άμεσα τη ζωή του παιδιού σε κίνδυνο. Το νωρίτερο δυνατό ραντεβού εισαγωγής της μικρής στο Παλέρμο ήταν στις 26/4/21, το οποίο εξαιτίας των απαιτούμενων ιατρικών γραφειοκρατικών διαδικασιών μετατέθηκε στις 12/5/21.

Οι γονείς της μικρής μας μαχήτριας βρίσκονται στο πλευρό της με κάθε δυνατό τρόπο και προσπαθούν να προσφέρουν στο παιδί τους το πολύτιμο αγαθό της υγείας για μία φυσιολογική και όμορφη ζωή. Τα έξοδα που απαιτούνται για τη μετακίνηση, τη διαμονή και την ολοκληρωμένη θεραπεία που θα ακολουθήσει η μικρή Μαρία στο Παλέρμο είναι πολλά. Η επίσημη αναφορά του ΕΟΠΥ αναφέρει πως θα καλυφθεί μέρος των εξόδων της θεραπείας έπειτα από την ολοκλήρωσή της. Η πολύτεκνη οικογένεια της Μαρίας προσπαθεί με αξιοπρέπεια εδώ και χρόνια να κάνει όλα τα απαιτούμενα έξοδα αλλά οι οικονομικοί τους πόροι έχουν εξαντληθεί, όπως είναι φυσικό.

Εξαιτίας της επείγουσας συνθήκης, ο Οργανισμός προσέφερε ήδη τη δυνατότητα μετάβασης στο Παλέρμο, με τις καλύτερες δυνατές συνθήκες. Ο αγώνας όμως είναι μεγάλος και ο δρόμος μακρύς καθώς δεν υπάρχει συγκεκριμένη ενημέρωση για το διάστημα και τους τρόπους θεραπείας. Ο Οργανισμός Πράξη Αγάπης μαζί με όλους εσάς που στηρίζετε το έργο μας εμπράκτως, θα συνεχίσει να στηρίζει την οικογένεια για όσο διάστημα χρειάζεται

Ακολουθούν τρόποι με τους οποίους μπορούμε να βοηθήσουμε:

Ημερομηνία 12-05-2021